十月一日起，健保把國產的第二代國血製劑「益康」人體免疫球蛋白靜脈注射液百分之十，開放給兩歲以上、未滿十八歲的慢性炎症性脫髓鞘多發性神經病變（縮寫 CIDP）病人使用。在這之前，健保給付的兩款免疫球蛋白都是進口的，而且只開給成人。

台灣血液基金會執行長王宗曦講的理由很直白：兩款都來自國外，一旦供應短缺，臨床就陷入無藥可用。健保署九月十五日的公告同時把診斷與處方的醫師範圍，從神經科專科醫師擴增到兒童神經科醫師。基金會估計國內兒童與青少年 CIDP 每年新增數十例、總人數不超過一百人；新光醫院副院長葉建宏對這個數字保留，認為兒童個案未必有這麼多。

一個總人數可能不到一百人的病，為什麼要為藥源吵國產與進口？因為免疫球蛋白不是反應槽裡合成出來的化學品，它是從上萬人份血漿匯集、純化出來的抗體池，原料是捐血者的血——進口等於把供應排程交給別國的捐血量與出口政策。而這個病每隔幾週就得打一次，一打就是好幾年，斷貨對它不是延後，是病情往回走。

這個病攻擊的是電線的外皮

周邊神經的軸突外面包著一層髓鞘，一節一節裹上去，節與節之間留著沒被包住的縫隙。訊號不是沿著軸突連續爬行，而是從一個縫隙跳到下一個——跳躍式傳導讓速度快上幾十倍。

CIDP 的問題出在免疫系統把這層外皮認成了敵人。髓鞘被拆掉，訊號只能一寸一寸地爬，或者乾脆傳不過去，於是力氣、觸覺、位置感這些依賴速度與同步的功能先壞。

它和急性的格林-巴利症候群是同一個家族，差別在時間：格林-巴利通常四週內衝到谷底，CIDP 要拖過八週，而且會復發、會緩解，有人像爬樓梯一樣一階一階往下掉。這條八週的線，是分辨兩者的第一道線索。

近七成人先被診斷成別的東西

Chaudhary 與 Rajabally 在二○二一年《Journal of Neurology》發表的回顧，檢視一間發炎性神經病變門診六十名最終確診、且對治療有反應的 CIDP 病人：六十八點三%——四十一人——在確診前曾被給過另一個診斷，最常見的是格林-巴利症候群，佔二十三點三%。而在那些不是被誤判成格林-巴利的人裡，七成漏診的理由是同一個很具體的疏忽：近端無力沒有被辨識出來。

近端無力和一般人想像的「手麻腳麻」長得不一樣。它表現在抬手梳頭、從矮椅子上站起來、爬樓梯、把行李舉上架子——用的是靠近身體軸心的大肌群，而病人容易把它說成年紀大了、最近比較累、膝蓋不好。門診若只問到腳底的麻和刺，就會錯過它。同一份研究裡，電生理報告的判讀在八成五的漏診案例中也有份，這些病人平均延誤二十一點三個月才被導向正確診斷，最長的一位拖了十一年。

錯誤還有另一個方向。Allen 與 Lewis 二○一五年在《Neurology》發表的研究發現，被轉介來、標籤上寫著 CIDP 的病人裡，有四十七%不符合最低診斷標準——他們被當成免疫病治療，但問題在別處。漏掉與過度貼標籤都會讓人長期打一種昂貴的血液製劑。

髓鞘可以重包，軸突掉了就回不來

免疫球蛋白對 CIDP 有效，這點有隨機試驗支撐。二○○八年《The Lancet Neurology》的 ICE 試驗收一百十七人，主要指標是失能分數改善至少一分並維持到第二十四週：免疫球蛋白組五十九人裡三十二人達標，約五十四%，安慰劑組五十八人裡十二人，約二十一%。歐洲神經學會與周邊神經學會二○二一年的指引，把免疫球蛋白、皮質類固醇與血漿置換並列為一線選擇。

但治療有時間窗。發炎壓下來之後，髓鞘可以被重新包回去，傳導速度有機會回復；發炎拖太久，軸突本身開始斷，那就是另一回事——軸突再生大約每天一毫米，而且常常長不回原來的位置。二十一點三個月的延誤，正好落在這個分界的錯誤一側。孩子的 CIDP 又更容易被解讀成成長中的笨拙、不愛運動、懶得走，而他們的神經系統正在用這幾年把運動模式固定下來。

所以十月一日這件事，表面上是給付多了一個品項與一段年齡，實際上動的是兩個卡點：藥從哪裡來，以及誰可以開——看這些孩子的醫師，終於和能開這支藥的醫師是同一個人。

🩺 神經專科 施懿恩醫師觀察

門診裡最常遇到的不是沒力氣，而是沒力氣被歸錯。腳底麻和爬樓梯沒力是兩件事：前者的常見解答在血糖、在腰椎、在循環；後者如果同時合併反射消失，問的就是髓鞘。這兩句話病人常混在一起講，而一次門診往往只夠追一條線。

真正讓我停下來的，是把二十一點三個月的平均延誤，和那份不超過一百人的兒童名單並排看。一個每年只新增數十例的病要被認出來，得先有人在一個抬不起手梳頭的孩子身上想到它。那麼那些「其實沒那麼多」的兒童個案，現在是真的不存在，還是正坐在某一間復健室裡，被當成肌耐力不足？

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